prions(возбудители некоторых нейродегенеративных заболеваний человека и животных (напр., scrapie,), состоящие преимущественно или исключительно из аномальной изоформы гликопротеина (PrPSc, где Sc = scrapie), которая не отличима по первичной структуре от нормального белка PrPC, кодируемого организмом-хозяином Изоформа PrPSc образуется из PrPC посттрансляционно путём рефолдинга, в результате которого полипептиды исходно содержащие два?-спиральных участка и один?-слой, становятся пространственно организованными исключительно?-слоями и приобретают способность агрегировать друг с другом с образованием агрегатов, устойчивых к протеолизу Это является молекулярной основой патологического процесса Способность к патологическому рефолдингу определяется мутациями в гене PrPC (у человека PRNP) Термин "prion" был предложен С. Прузинером в 1982 как аббревиатура словосочетания "proteinaceous infectious particle" dimock)
prion(инфекционные белковые частички-структуры, не содержащие нуклеиновой кислоты, вызывающие нейродегенеративные энцефалопатии человека и животных системы); proteinaceous infectious particle(инфекционные белковые частички-структуры, не содержащие нуклеиновой кислоты, вызывающие нейродегенеративные энцефалопатии человека и животных системы)
